Hersentumoren

Hersentumoren admin 19 februari, 2010 - 12:07

Inleiding

Inleiding

Een tumor in de schedel die is ontstaan door plaatselijke woekering van cellen wordt “primair” genoemd als de cellen behoren tot normaal in de schedel voorkomende weefsels, dus bijvoorbeeld de neuronen of glia cellen van de hersenen of cellen in de meningen. Een tumor kan ook uitgaan van cellen die van elders afkomstig zijn en zich in het inwendige van de schedel hebben genesteld (gemetastaseerd); in de kinderleeftijd zijn dat meestal witte bloedcellen. Van deze kwaadaardige witte bloedcelprocessen is acute lymfatische leukemie, ALL, de meest voorkomende. Uitgroei van ALL in de schedel wordt bij kinderen door chemotherapie en bestraling voorkomen Een snel en/of infiltrerend groeiende en naar elders uitzaaiende primaire hersentumor is kwaadaardig. Een langzaam, niet infiltrerende en niet uitzaaiende tumor wordt wel goedaardig genoemd maar kan ernstige gevolgen hebben door de plek waar de tumor zich bevindt. Men kent meer dan 20 verschillende primaire tumoren. De volgende tumoren komen in de kinderleeftijd het meeste voor (in alfabetische volgorde):

Astrocytomen: tumoren die uitgaan van astrocyten.(Zie ENCYCL-Anatomie van de hersenen) Men onderscheidt vier typen, dat wil zeggen vier graden van ernst. Typen 1 en 2 zijn relatief goedaardig; deze worden laaggradig genoemd. Typen 3 en vooral 4 zijn kwaadaardig; deze worden hooggradig genoemd. Astrocytomen vormen tussen 40 en 45% van het totaal aan primaire hersentumoren. Astrocytomen komen overal in het centrale zenuwstelsel voor, in de kinderleeftijd vooral in het cerebellum, de hersenstam, en de oogzenuw.

Craniofaryngeomen: deze gaan uit van een embryonaal overblijfsel direct boven de hypofyse, het zakje van Rathke. Ze vormen ongeveer vijf procent van het totaal aan hersentumoren. Ze groeien langzaam, nabij structuren met belangrijke hormonale en vegetatieve functies.

Ependymomen: deze gaan uit van cellen die de wanden van de ventrikels bekleden. Ependymcellen zijn gliacellen. Ze vormen vijf tot tien procent van het totaal aan hersentumoren bij kinderen. Net als bij astrocytomen (zie boven) worden laaggradige van hooggradige ependymomen onderscheiden.

Gliomen: verzamelnaam voor tumoren uitgaande van verschillende typen gliacellen. In de kinderleeftijd behoort de overgrote meerderheid tot de astrocytomen. Medulloblastomen: deze kwaadaardige tumoren behoren tot de groep van primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET). Ze gaan uit van het cerebellum. Vijftien tot 25% van het totaal aan hersentumoren bij kinderen zijn medulloblastomen.

Figuur 1. Locatie van hersentumoren
Figuur 1. Locatie van hersentumoren
Hoofdletters geven de plaats van tumoren aan: A: astrocytoom in de kleine hersenen, M: medulloblastoom in de kleine hersenen, C: craniofaryngeoom boven de hypofyse. De figuur is overgenomen van de website van de Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie, www.nvvn.org

De tekst in de volgende paragrafen geeft een kort algemeen overzicht van de door hersentumoren veroorzaakte lichamelijke en cognitieve stoornissen en van de neuropsychologische gevolgen van de verschillende vormen van behandeling: opereren, bestralen en behandelen met chemische middelen. Zie voor meer informatie over de verschillende tumoren de Ziektebeschrijving Astrocytoom in het cerebellum , Ziektebeschrijving Medulloblastoom , Ziektebeschrijving Craniofaryngeoom , en Ziektebeschrijving Tumoren in de grote hersenen .

fajenn 12 mei, 2010 - 11:30

Andere teksten op internet

Andere teksten op internet
  • www.hersentumor.nl, een website waar veel deskundigen aan meewerken. Via de zoekfunctie vindt men informatie over een groot aantal onderwerpen.
  • www.kinderneurologie.eu is een Nederlandstalige website die uitvoerige informatie biedt over verschillende hersentumoren. De website richt zich tot hulpverleners en familieleden
  • www.nvvn.org is de website van de Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie. Er is informatie over hersentumoren bij kinderen voor patiënten en familieleden
  • www.neurochirurgie-zwolle.nl biedt uitvoerige en deskundige informatie over hersentumoren bij kinderen en is geïllustreerd met veel verhelderende figuren
  • www.vokk.nl. De website van de Vereniging Ouders van kinderen met kanker, speciaal voor kind en gezin, ook voor hersentumoren.
fajenn 12 mei, 2010 - 12:08

Epidemiologie

Epidemiologie

De incidentie van primaire intracraniële tumoren per jaar bedraagt drie tot vier per 100.000 kinderen jonger dan 15 jaar. Omstreeks 1994 kwamen in Nederland ongeveer 100 kinderen ter behandeling vanwege een primaire hersentumor (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008; Gjerris et al., 1998). Nu wordt het aantal nieuw gediagnosticeerde gevallen geschat op 120. Het aantal kinderen en adolescenten met restverschijnselen van een doorgemaakte primaire hersentumor bedraagt een veelvoud hiervan.

admin 19 februari, 2010 - 12:10

Oorzaken

Oorzaken

Over de oorzaken waardoor een kind een primaire hersentumor krijgt is weinig bekend. Genetische factoren spelen een rol, zoals blijkt uit het relatief veel voorkomen van maligniteiten bij familieleden van kinderen met astrocytomen (Blumenthal & Canon-Albright, 2008), en uit het veelvuldig voorkomen van hersentumoren bij sommige erfelijke ziekten (zie bijvoorbeeld de paragraaf over lichamelijke verschijnselen in Neurofibromatose-type-1). Blootstelling van het kind aan bestraling, prenataal of in het kader van behandeling, verhoogt de kans op een hersentumor.

admin 19 februari, 2010 - 12:12

Lichamelijke verschijnselen en behandeling

Lichamelijke verschijnselen en behandeling

Verschijnselen

Er zijn twee categorieën van verschijnselen.

  • De ene categorie wordt bepaald door de plaats van de tumor. Zo ontstaat bij een proces in de kleine hersenen vaak ataxie. Bij een proces in de grote hersenen ontstaan veeleer epileptische aanvallen.
  • De andere categorie heeft te maken met verhoging van de intracraniële druk. Door groei van het gezwel of door belemmering van de afvloed van liquor cerebrospinalis (zie Ziektebeschrijving Hydrocefalus) ontstaat een verhoogde druk in de schedel. De verschijnselen daarvan zijn kort samengevat: hoofdpijn, verminderde alertheid, braken, dubbelzien, achteruitgang van de gezichtsscherpte. Door ruimtegebrek kunnen hersendelen worden weggeduwd en ingeklemd raken op plaatsen waar ze normaal niet aanwezig zijn. Inklemming leidt (onder andere) tot nekstijfheid, pupilverwijding in één oog en bewustzijnsverlaging; ze kan op korte termijn levensbedreigend zijn.

Diagnostiek en behandeling

Ten eerste moet worden aangetoond dat de verschijnselen veroorzaakt worden door een gezwel, ten tweede moet (met MRI) de plaats van het gezwel exact worden vastgesteld en ten derde wordt (met MRI en microscopisch onderzoek) de aard van het gezwel bepaald.
Behandeling kan zich langs drie wegen voltrekken.

  1. Bijna altijd wordt getracht het gezwel volledig of zo volledig mogelijk te verwijderen. Bij volledige verwijdering is een tweede behandelingsvorm soms overbodig.
  2. Radiotherapie is vaak gewenst bij onvolledige verwijdering of bij kwaadaardigheid. Radiotherapie bevordert de overleving maar kan op lange termijn veel neveneffecten hebben, in het bijzonder bij jonge kinderen. Tot de neveneffecten behoren: (1) endocriene stoornissen als hypofyse en hypothalamus in het stralingsgebied liggen, met - onder andere - onvoldoende schildklierfunctie en onvoldoende lengtegroei, (2) epilepsie, (3) doofheid, als het binnenoor mee bestraald wordt, (4) intracraniële bloedingen, necrose van hersenweefsel, en vaatafwijkingen in het bestraalde gebied, (5) het ontstaan van een andere tumor en (6) stoornissen van cognitieve functies (zie volgende paragraaf, over "cognitief functioneren"). De stralingslast van normaal hersenweefsel kan door driedimensionaal afstemmen van de stralingsbundels op de vorm van de tumor ("3-dimensional conformal radiotherapy", afgekort 3DCRT) en door verschillen in stralingsintensiteit in de stralingsbundel ("intensity modulated", afgekort IMRT) zoveel mogelijk worden beperkt. Stereotactische radiotherapie werkt met veel zwakke stralingsbundels die vanuit verschillende richtingen elkaar kruisen op de plaats van de tumor.
  3. Chemotherapie wordt toegepast in plaats van of ter aanvulling op radiotherapie. Voor behandeling van sommige hersentumoren worden chemische substanties gebruikt die toxisch zijn voor snel delende cellen. Het aantal van deze chemotherapeutica is groot en de wijze van toediening varieert. In de regel worden de nadelige effecten zoveel mogelijk beperkt door behandeling met combinaties van verschillende chemotherapeutica. De combinaties en de doseringen worden naar aanleiding van nieuwe bevindingen frequent bijgesteld. Chemotherapie heeft vooral veel voorbijgaande neveneffecten. Cisplatin, een platina houdend chemotherapeuticum, kan echter blijvend gehoorverlies veroorzaken.
admin 19 februari, 2010 - 12:18

Cognitief functioneren

Cognitief functioneren

Volgens een in 2005 uitgegeven richtlijn worden alle kinderen met een hersentumor volgens een landelijk overeengekomen protocol neuropsychologisch en didactisch onderzocht (Catsman-Berrevoets, 2005).

Gevolgen van chirurgie

De gevolgen van operatieve verwijdering van een tumor voor cognitie en gedrag hangen af van de plaats van de tumor in het hersenweefsel. Zo kan na verwijdering van een cerebellumtumor een periode van mutisme volgen terwijl operatie in de linkerhelft van de grote hersenen risico geeft op fatische stoornissen. Deze en andere gevolgen van chirurgisch ingrijpen worden toegelicht in de Ziektebeschrijvingen van de verschillende tumoren: Astrocytoom in het cerebellum, Medulloblastoom, Craniofaryngeoom, en Tumor van de Grote Hersenen.

Gevolgen van radiotherapie

In de jaren na conventionele bestraling daalt het intelligentiequotiënt (IQ) geleidelijk. De daling is groter bij jongere kinderen en hogere dosis. De daling is het gevolg van vertraagde ontwikkeling, meestal niet van verlies van eerder verworven vermogens. Ter illustratie: gemiddeld 13 jaar na behandeling van een grote groep kinderen, ouder dan 7 jaar, vanwege hersentumor bedroeg het IQ van de niet bestraalden 97 en van de bestraalden 79. De gedaalde intelligentie brengt ook tekorten in werkgeheugen mee en in leren en onthouden (Reimers et al., 2003) (ENCYCL-Geheugen). De mentale achteruitgang wordt geweten aan vertraagde informatieverwerking die veroorzaakt zou worden door beschadiging van de “witte stof” (Mulhern et al., 2004). Men tracht deze ernstige gevolgen te beperken. Dezelfde totale stralingsdosis kan bijvoorbeeld verspreid over extra veel zittingen worden toegediend (hyperfractionering). De stralingslast van normaal hersenweefsel kan door driedimensionaal afstemmen van de stralingsbundels op de vorm van de tumor (3-dimensional conformal radiotherapy, afgekort 3DCRT) en door verschillen in stralingsintensiteit in de stralingsbundel (“intensity modulated”, afgekort IMRT) zoveel mogelijk worden beperkt. Stereotactische radiotherapie werkt met vele zwakke stralingsbundels vanuit verschillende richtingen die elkaar kruisen op de plaats van de tumor. De stralingslast voor gezond weefsel vermindert door deze methoden zeer aanzienlijk (Hoffman & Yock, 2009).

Gevolgen van chemotherapie

Chemotherapie wordt veelal gecombineerd met radiotherapie. Door de veelheid van chemotherapeutica en van hun doseringen en combinaties (zie boven: Diagnostiek en behandeling) is het niet gemakkelijk geringe of matige nadelige effecten van chemotherapie voor het latere cognitieve functioneren vast te stellen. Het meeste houvast geven de resultaten van behandelingen met “alleen chemotherapie”. Ervaringen daarmee zijn opgedaan bij kinderen met acute lymfatische leukemie en met opticusgliomen. De bevindingen tot nu toe strekken zich uit tot een periode van 4 jaar na aanvang van de therapie. Kort samengevat wijzen ze op een hoogstens zeer gering nadelig cognitief effect (Jansen, 2009; Askins & Moore, 2008; Jansen et al., 2008).

Cognitieve training en farmacotherapie

Omgevingsfactoren hebben invloed op het cognitieve en sociale functioneren na hersenletsel. Training van aandacht, geheugen en leren van kinderen met niet aangeboren hersenletsel heeft enig gunstig effect (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008). Een jaar na afsluiting van tumorbehandeling gegeven cognitieve training lijkt positief effect te hebben op schoolvaardigheden en aandacht, maar de ouders merken het meer in het dagelijks leven dan dat het in testuitslagen blijkt en over de blijvendheid van het effect ontbreken gegevens (Butler et al., 2008).
Onderzoek is gaande over het stimulerend effect van middelen als modafinil en methylfenidaat op aandachtsfuncties van kinderen die een hersentumor overleefden (Askins & Moore, 2008).

admin 19 februari, 2010 - 12:24

Gedrag

Gedrag

In de eerste jaren na behandeling behoren verminderde activiteit, teruggetrokkenheid, kinderlijk gedrag en prikkelbaarheid tot de meest voorkomende gedragsveranderingen. Zie verder Ziektebeschrijvingen Astrocytoom in het cerebellum, Medulloblastoom, Craniofaryngeoom en Tumor in de Grote Hersenen.

admin 19 februari, 2010 - 12:25

Psychosociaal functioneren

Psychosociaal functioneren

Algemeen

Tumorgroei in hersenen van tot dan toe gezonde kinderen is een ingrijpende medische gebeurtenis met vaak blijvende gevolgen. De kinderen zelf, hun ouders, leerkrachten en vrienden zoeken een weg tussen acceptatie van wat niet meer kan en uitbuiten wat nog wel kan. Belangrijk zijn daarbij voor de kinderen zelf onder meer

  • zichtbare gevolgen van de tumor: hemiparese, kale plekken op het hoofd, zwaarlijvigheid, maar ook evenwichtsproblemen zijn voorbeelden van zichtbare gevolgen die bij leeftijdgenoten gemakkelijk bevreemding, spot of pesterij oproepen
  • onzichtbare gevolgen: uitval van een deel van het gezichtsveld, verminderd gehoor, verminderd gevoel in vingers en handen, problemen met concentreren of leren, trager denken, moeite met rekenen of andere schoolvakken zijn voorbeelden van onzichtbare gevolgen die vragen om erkenning, realistische inschatting en aangepaste actie (bijvoorbeeld afzien van universitaire studie en kiezen van een toegepaste opleiding). Juist kinderen of jongeren met weinig lichamelijke restverschijnselen kunnen te hoog worden ingeschat en daardoor overmatige problemen hebben om bij te blijven
  • leerkrachten die niet geϊnformeerd zijn over de gevolgen van de hersentumor kunnen onbedoeld bijdragen aan isolement en psychosociale nood
  • niet meer passen in de vertrouwde school- en sportgroep kan leiden tot isolement en bijdragen tot een negatief zelfbeeld
  • ouders die worden gekweld door vrees voor tumor recidief en voor een ongunstige sociale en maatschappelijke toekomst van het kind (Anclair et al., 2009) kunnen positieve adaptatie belemmeren.

Schoolloopbaan

Een grote minderheid van de kinderen wordt in de jaren na tumorbehandeling op scholen voor speciaal onderwijs geplaatst; onderwijskundige hulp is nodig voor de meeste overige kinderen. Niet alleen cognitieve achteruitgang door bestraling, ook fysieke handicaps blijken een rol te spelen (Aarsen et al., 2006).

Toekomst

Na tenminste vijf jaar overleving van de hersentumor hebben veel jong volwassenen één of meer lichamelijke handicap(s). De meesten zijn niet depressief of op andere wijze in psychosociale nood maar zij beoordelen de kwaliteit van hun lichamelijk functioneren als onbevredigend. In vergelijking tot leeftijdgenoten zijn ze lager opgeleid, is het percentage gehuwden kleiner, het percentage zonder arbeidsbetrekking groter, en hebben ze een geringer inkomen (Boman et al., 2009; Zebrack et al., 2004).

admin 19 februari, 2010 - 12:30

Begeleiding

Begeleiding

Kind en gezin behoeven ondersteuning en stimulering:

  • informeren en adviseren van ouders en andere begeleiders over reststoornissen na de behandeling en het aanpassen daaraan, in het bijzonder over het contact met het taal- of spraakgestoorde kind
  • volgen van de cognitieve ontwikkeling van het kind in de jaren na behandeling en zo nodig ouders, kind en eventueel leerkrachten of werkbegeleiders adviseren naar aanleiding van de uitkomsten
  • signaleren van psychosociale problemen, deze behandelen of voor behandeling doorverwijzen naar ter zake kundige klinisch psycholoog of ontwikkelingspsycholoog
  • signaleren van nood bij ouders of (vergeet ze niet!) broertjes en zusjes en zorgen dat adequate behandeling in gang wordt gezet
  • een geïnformeerd lerarenteam kan helpen bij inhalen van leerachterstand en bij eventueel accepteren van verandering van schooltype; na inhalen, doublure of verandering van schooltype kan het kind weer de broodnodige succeservaringen opdoen
  • er ontstaan steeds meer mogelijkheden voor gehandicaptensport, die het sociale isolement doorbreken en ook weer manieren bieden om zich te meten met anderen.
admin 19 februari, 2010 - 12:32

Een kind met een hersentumor

Een kind met een hersentumor

[nog geen tekst beschikbaar]

admin 19 februari, 2010 - 12:34

Literatuur

Literatuur

Aarsen FK, Paquier PF, Reddingius Re, Streng LC, Arts WFM, Evera-Preesman M, Catsman-Berrevoets C (2006) Functional outcome after low-grade astrocytoma treatment in childhood. Cancer 106: 396-402

Anclair M, Hovén E, Lannering B, Boman KK (2009) Parental fears following their child’s tumor diagnosis and treatment. Journal of Pediatric Oncology Nursing 26: 68-74

Askins MA, Moore BD (2008) Preventing neurocognitive late effects in childhood cancer survivors. Journal of Child Neurology 23: 1160-1171

Blumenthal DT, Cannon-Albright LA (2008) Familiality in brain tumors. Neurology 71: 1015-1020

Boman KK, Hovén E, Anclair M, Lannering B, Gustafsson G (2009) Health and persistent functional late effects in adult survivors of childhood CNS tumours: a population-based cohort study. European Journal of Cancer doi: 10.1016/j.ejca.2009.06.008

Catsman-Berrevoets, C.E. namens Landelijke Werkgroep Neuropsychologie/Orthopedagogiek Kinderen met hersentumoren (2005) Richtlijn Neuropsychologische en Orthodidactische Follow up van Kinderen die behandeld zijn voor een Hersentumor.

Gjerris F, Agerlin N, BorgesenSE, Buhl L, Haase L, Klinken L et al. (1998) Epidemiology and prognosis in children treated for intracranial tumours in Denmark 1960-1984. Child’s Nervous System 14: 302-311

Hoffman KE, Yock TI (2009) Radiation therapy for pediatric central nervous system tumors. Journal of Child Neurology 24: 1387-1396

Jansen NCAJ (2009) Cognitive functioning of children treated for acute lymphoblastic leukaemia with chemotherapy only. Proefschrift, Rijksuniversiteit Groningen

Jansen NCAJ, Kingma A, Schuitema A, Bouma A, Veerman A, Kamps W (2008) Neuropsychological outcome in chemotherapy-only treated children with acute lymphoblastic leukemia. Journal of Clinical Oncology 26: 3025-3030

Jennekens-Schinkel A, Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam, Uitgeverij Boom, Hoofdstuk 8 Hersentumoren en cerebrale leukemie, pp 313 en Hoofdstuk 9, Traumatisch Hersenletsel, pagina’s 377, 378 en 380

Mulhern RK, Merchant TH, Gajjar A, Reddick WE, Kun LE (2004) Late neurocognitive sequelae in survivors of brain tumours in childhood. Lancet Oncology 5; 399-408

Reimers TS, Ehrenfels S, Mortensen EL, Schmiegelow M, Sonderkaer S, Carstensen H, Schmiegelow K, Muller J (2003) Cognitive deficits in long term survivors of childhood brain tumors. Identification of predictive factors. Medical and Pediatric Oncology 40: 26-34

Zebrack BJ, Gurney JG, Oeffinger K, Whitton J, Packer RJ, Mertens A, Turk N, Castleberry R, Dreyer Z, Robison LL, Zeltzer LK (2004) Psychological outcomes in long term survivors of childhood brain cancer: a report from the Childhood Cancer Survivor Study. Journal of Clinical Oncology 22: 999-1006

admin 19 februari, 2010 - 12:36