In de kinderjaren

Inleiding

Het woord “beroerte” wordt gebruikt voor ziekteverschijnselen die ontstaan door infarcering of bloeding in de hersenen. Men spreekt ook wel van cerebrovasculair accident of CVA. “Kinderjaren” zijn in deze ziektebeschrijving de periode tussen de tweede levensmaand en het 18de jaar.

Een beroerte kan ontstaan door:

  • gehele of gedeeltelijke afsluiting van een cerebrale arterie (ENCYCL-Anatomie van de hersenen) en als gevolg daarvan onvoldoende toevoer van bloed – en dus van zuurstof – naar het hersenweefsel. De afsluiting kan tot plaatselijk versterf van weefsel (infarcering) leiden.
  • bloeding in het hersenweefsel, met versterf van weefsel door druk van opgehoopt bloed en door tekort aan bloed dat voldoende zuurstof bevat
  • (zelden) afsluiting van een cerebrale veneuze sinus (ENCYCL-Anatomie van de hersenen) door een trombus. Belemmering van de bloedafvoer kan tot stuwing en soms tot infarcering leiden.
    Deze tekst betreft vooral de arteriële herseninfarcten omdat over de neuropsychologie daarvan het meeste bekend is. Gevolgen van hersenbloedingen en van sinusafsluitingen komen kort aan de orde. Hersenaandoeningen ten gevolge van sikkelcelziekte en moya moya blijven in deze tekst buiten beschouwing.

Andere teksten op het internet

  • www.kinderneurologie.eu is een Nederlandstalige website bestemd voor hulpverleners en direct betrokkenen waarin uitvoerige informatie over beroerten rond de geboorte en in de kinderjaren is opgenomen.
  • http://ncbi.nlm.nih.gov/. Zoek via Pubmed naar Roach ES 2008. Onder auspiciēn van de American Heart Association is een op bewijskracht steunende publicatie verschenen op het internet en in het tijdschrift "Stroke" over " Management of stroke in infants and children"

Epidemiologie

Jaarlijks worden tenminste 2 tot 2,5 per 100.000 kinderen en adolescenten getroffen door een beroerte (Fullerton et al., 2003). Bijna 50% van hen heeft een bloeding. Een beroerte is ook op kinderleeftijd een ernstige aandoening. Na een herseninfarct overlijdt ongeveer twee tot tien procent van de kinderen en na een hersenbloeding ongeveer 20%. De meerderheid van de overlevenden houdt restverschijnselen. Recidieven zijn niet ongewoon (Lynch, 2004).

Oorzaken

  • Herseninfarcten hebben bij kinderen andere oorzaken dan bij volwassenen. De drie meest voorkomende groepen oorzaken zijn vaatwandaandoeningen, embolieën en erfelijke afwijkingen in het bloed die de kans op stolling vergroten. Vaatwandaandoeningen, de grootste groep, ontstaan in meerderheid na waterpokken- en misschien andere infecties. De vaatwandaandoening is van voorbijgaande aard. Embolieën houden bij kinderen in de regel verband met aangeboren hartafwijkingen. Arteriosclerose (aderverkalking) speelt op kinderleeftijd nauwelijks een rol (Braun 2009; Braun et al., 2009).
  • Hersenbloedingen kunnen voorkomen bij kinderen met een vaatanomalie in de hersenen: een arterioveneuze malformatie of (soms) een aneurysma.
    Figuur 1. Schematische weergave van een arterioveneuze malformatie.Figuur 1. Schematische weergave van een arterioveneuze malformatie.Een arterie splitst zich op in steeds kleinere vaatjes (haarvaten) tot deze zo klein en dun zijn dat uitwisseling van verschillende stoffen met het omgevende weefsel gemakkelijk mogelijk is. Daarna verenigen ze zich weer tot een vena die het bloed afvoert naar hart en longen. Zie schema links, normale toestand. In een arterioveneuze malformatie ontbreken kleine haarvaten (vaatanomalie). Door de nog hoge druk van het bloed uit de arterie worden de venae sterk verwijd. Zie schema rechts. Overgenomen van de website van de Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie, www.nvvn.org
  • Figuur 2.AneurysmaFiguur 2.Aneurysma Arteriogram Op de vertakkingsplaats van een arterie is een plaatselijke verwijding te zien in de vorm van een klein bolletje. Overgenomen van de website van de Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie, www.nvvn.org

  • Sinustrombose heeft als meest voorkomende oorzaak oor-, keel- of neusontsteking met uitbreiding van infectie naar een sinus in het inwendige van de schedel.

Lichamelijke verschijnselen

Verschijnselen

De verschijnselen van een beroerte ontstaan bij ongeveer de helft van de kinderen niet acuut maar in de loop van uren of dagen (Braun, 2009; Braun et al., 2009) Bij kinderen jonger dan een jaar is een epileptisch insult vaak het eerste symptoom (Zimmer et al., 2007).

Infarcten ontstaan meestal in het stroomgebied van de arteria cerebri media, de grootste slagader in de cerebrale hemisferen (zie ENCYCL-Anatomie van de hersenen). Ze blijken in 9 van de 10 gevallen door zwakte in een lichaamshelft; minder voorkomende verschijnselen zijn uitval van een deel van het gezichtsveld en voorbijgaande taalstoornissen of mutisme.

Hersenbloedingen geven veelal aanleiding tot hoofdpijn, braken, daling van het bewustzijn en in een minderheid van de gevallen hemiparese (Blom et al., 2003).

Sinustrombose geeft vooral aanleiding tot stuwing van bloed en daardoor verhoogde druk in de schedel met hoofdpijn, braken, nekstijfheid, epileptisch insult, verlaagd bewustzijn, soms koorts en bij een kwart of minder van de kinderen hemiparese (Sébire et al., 2005).

Medische behandeling

Het “oplossen” van de trombus door inspuiting van een trombolyticum in de acute fase - en daardoor het voorkomen van infarcering – wordt bij kinderen nog niet toegepast omdat niet vast staat dat de voordelen groter zijn dan de nadelen. Aspirine of bloedverdunners worden voorgeschreven om herhaling van de herseninfarcering te voorkomen (Bernard et al., 2008). Vaatanomalieën worden operatief of met nieuwe vormen van bestraling behandeld. Sinustrombose wordt behandeld met bloedverdunners. Trombose bevorderende factoren worden zoveel mogelijk uitgeschakeld.

Restverschijnselen

De meerderheid van de kinderen houdt restverschijnselen. Het meest komt zwakte in een lichaamshelft, variërend van lichte vaardigheidstoornis in een hand tot ernstige zwakte van arm en been, voor. Ongeveer 10% van de kinderen houdt epileptische aanvallen. Met andere vrij zeldzame restverschijnselen moet rekening worden gehouden (Lynch, 2004) .

Na een herseninfarct: cognitief functioneren

Intelligentie

  • Als groep hebben kinderen die eerder een herseninfarct hebben gehad een normaal intelligentiequotiënt, dat wil zeggen een IQ hoger dan 85, maar het groepsgemiddelde is lager dan bij vergelijkbare groepen gezonde kinderen. Onder kinderen die een herseninfarct hebben gehad zijn meer zwakbegaafden (IQ tussen 85 en 70) dan onder vergelijkbare gezonde kinderen .
  • Daarbij is het performale IQ lager dan het verbale. Een verband tussen aandoening van linker of rechter hersenhelft en het verbale of performale IQ zoals dat bij volwassenen voorkomt is bij kinderen niet aangetoond.
  • Kinderen met epilepsie als restverschijnsel van een herseninfarct hebben een lager IQ dan kinderen zonder epilepsie (de Schrijver et al., 2000; Ganesan et al., 2000).
  • Tal van vragen over het IQ na een herseninfarct zijn nog onbeantwoord. Zo is over het verband tussen de grootte van het infarct en daling van het IQ wel onderzoek gedaan maar zijn concrete uitspraken nog niet mogelijk. Ook valt nog niet met zekerheid te zeggen of in de maanden of jaren na een herseninfarct het IQ voor- of achteruit gaat of op hetzelfde niveau blijft. Ook wacht nog op bevestiging dat een vaardigheidsstoornis van de handen (het gaat hier niet om parese) negatief samenhangt met het Performale IQ.

Andere cognitieve functies

Afasie komt in de acute fase na een herseninfarct bij kinderen voor, zij het niet bij alle kinderen en meestal niet blijvend. Ze wordt vooral gezien bij infarcten diep in de linkerhersenhelft in het gebied van de basale kernen, de thalamus en de capsula interna. De oorzaak van deze infarcten is trombosering van een zijtak van de arteria cerebri media (Gout et al., 2005). Later krijgen vooral kinderen die ten tijde van de afasie jonger waren dan vijf à zes jaar moeite met vinden van woorden en met leren van de schrijftaal.

Achterstand in taalontwikkeling na een herseninfarct komt vrij vaak voor, ongeacht in welke hemisfeer het infarct zich bevindt. Meestal is de achterstand globaal, dat wil zeggen dat de verschillende componenten van de taalfunctie, zoals woordenschat en grammatica zowel in taalproductie (uitingen) als in taalreceptie (verstaan en begrijpen van taal) minder ver ontwikkeld zijn dan bij gezonde leeftijdgenootjes (zie voor samenvatting Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008; pp 289-293) (ENCYCL-Taalverwerving).

Geheugen en leren zijn niet systematisch onderzocht, behalve bij kinderen met een herseninfarct in de voorgeschiedenis door bijvoorbeeld sikkelcelziekte.

Kinderen met een herseninfarct in pariëtale gebieden van de grote hersenen zijn relatief traag in het loslaten van de aandacht wanneer die niet relevant meer is.

Cognitie na perinataal versus later infarct

De intelligentie ondervindt van beide over het algemeen een licht nadelig effect. Hetzelfde geldt voor de taalontwikkeling (zie Ziektebeschriiving Beroerte rond de geboorte).

Afasie, zoal aanwezig in peuter- en kleuterleeftijd, verdwijnt meestal snel. Blijvende afasie na infarcten in de linker (dominante) hemisfeer, zoals bij volwassenen, komt bij kinderen geleidelijk meer voor naarmate het kind bij ontstaan van het infarct ouder is dan vijf jaar.

Na een herseninfarct: gedrag

Veel kinderen zijn na het infarct emotioneel labieler, zij passen zich moeilijker aan bij wijzigingen in de dagelijkse routine, zij zijn sneller vermoeid en hebben daardoor meer slaap nodig. Sommigen hebben woedeuitbarstingen.

Na een herseninfarct: Psychosociaal functioneren

In het gezin
Soms belemmeren de gedragsveranderingen het normale gezinsleven.

Schoolloopbaan
De meeste kinderen behoeven extra onderwijshulp, soms tijdelijk. Een grote minderheid (ongeveer 40%) doubleert een groep (in de algemene bevolking in dezelfde periode, minder dan 10%). (De Schrijver et al., 2000; Steinlin et al., 2004).

Kwaliteit van leven
De kinderen vinden dat zij door de veelal aanwezige lichamelijke restverschijnselen lichamelijk minder goed functioneren maar zij voelen zich verder niet anders dan andere kinderen. De ouders geven over het algemeen een negatiever beeld. Volgens hen functioneren de kinderen na het herseninfarct niet alleen lichamelijk, maar in variabele mate ook in het schoolse leren en in de omgang met leeftijdgenootjes minder goed (Steinlin et al., 2004; De Schryver et al., 2000).

Na hersenbloeding of sinus trombose: Cognitie en gedrag

Door gebrek aan onderzoek zijn onvoldoende gegevens beschikbaar om algemene uitspraken op te baseren. Bij een minderheid van de kinderen zijn leerproblemen gerapporteerd (zie Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).

Na hersenbloeding of sinus trombose: Kwaliteit van leven

In onze eigen ervaring waarderen ouders de lichamelijke toestand van hun kinderen die genazen van SVT als niet anders dan van gezonde kinderen, maar een enkele ouder wijt snellere vermoeibaarheid, veel oorontstekingen en/of hoofdpijn aan de SVT en vindt de kwaliteit van leven van hun kind verminderd.

Begeleiding

  • Na de acute fase van de beroerte is het kind kwetsbaar door motorische zwakte in een lichaamshelft, soms epilepsie en/of soms ook andere lichamelijke beperkingen. Het kind is veelal kwetsbaarder dan voorheen en de ouders moeten de opvoeding op nieuwe manieren voortzetten.
  • Gevolgen van de beroerte voor cognitie en gedrag van het kind moeten in kaart gebracht worden en de ouders moeten al naar gelang de uitslagen geïnformeerd en geadviseerd worden.
  • In de nieuwe situatie is ook advies nodig over de schoolloopbaan. Niet alleen dient rekening te worden gehouden met eventuele motorische beperkingen maar ook met mogelijke veranderingen in algemene intelligentie en in taalvaardigheid. In geval van stoornissen moet de schoolleiding kunnen beoordelen of de school het kind adequaat onderwijs en succeservaringen kan bieden.
  • Vervolgens dient de effectiviteit van het onderwijsplan te worden gecontroleerd en eventueel bijgesteld. Onderwijskundig en emotioneel kwetsbaar zijn juist kinderen met geringe cognitieve stoornissen die in het gewone basisonderwijs kunnen blijven.
  • Verminderde vaardigheid of zwakte in een hand kan noodzaken tot verandering van schrijfhand; niet alle kinderen leren gemakkelijk werken met de niet-voorkeurshand (Chapman et al., 2003).
  • Voor het zelfvertrouwen van het kind is deelname aan sport bij voorkeur samen met andere kinderen gewenst. Voor kinderen met lichamelijke beperkingen zijn verschillende vormen van gehandicaptensport mogelijk.

Een adolescente met een hersenbloeding

H, een zestienjarige, rechtshandige gymnasiaste wordt kort na haar eindexamen getroffen door een bloeding in de thalamus aan de linkerzijde met doorbraak van het bloed in de ventrikels. In de acute fase is zij bewusteloos en heeft zij een hemiparese rechts. Zij herstelt voorspoedig. De bloeding is afkomstig van een arterioveneuze malformatie. Deze wordt later uitgeschakeld door middel van radiotherapie. Nadien heeft zij nog een licht gestoorde vaardigheid in vingers van de rechterhand.

Cognitie en gedrag blijken na terugkeer van het bewustzijn ernstig gestoord. Zij is inactief, spreekt niet spontaan en antwoordt in eenwoordzinnen. In de loop van weken tot maanden volgt verbetering, veel langzamer dan van de motoriek. Na drie maanden komt zij voor het eerst tot enige zelfzorg. Zij blijft nog langdurig traag.

Het totale IQ verbetert van onmeetbaar laag na 2 maanden tot ongeveer gemiddeld na twee jaar, nog steeds onder het geschatte oorspronkelijke niveau. Het mondelinge taalgebruik blijft lang schaars en bevat neologismen, parafasie en perseveratie. Het leren van woorden blijft zwak. Lezen en schrijven zijn vanaf het begin ongestoord. Agnosie en apraxie ontbreken. Het voor de hersenbloeding regelmatige handschrift blijft onbeholpen, en de tekeningen blijven in vergelijking met voor het accident nog lang armelijk.

H moet afzien van een universitaire opleiding en zij raakt de band met haar vroegere vriendinnen en vrienden, die allen studeren, kwijt. Gestimuleerd en bemoedigd door haar ouders behaalt zij negen jaar na de bloeding het diploma van een Kunstacademie. Zij woont en werkt zelfstandig en heeft een partner.

Literatuur

Bernard TJ, Goldenberg NA, Armstrong-Wells J, Amlie-Lefond C, Fullerton HJ (2008) Treatment of childhood arterial ischemic stroke. Annals of Neurology 63: 679-696

Blom I, De Schryver ELLM, Kapelle LJ, Rinkel GJE, Jennekens-Schinkel A, Peters ACB (2003) . Prognosis of haemorrhagic stroke in childhood: a long-term follow-up study. Developmental Medicine & Child Neurology 45: 233-239

Braun KPJ (2009) Het arteriële herseninfarct bij kinderen. Tijdschrift voor Neurologie & Neurochirurgie 110: 122-133

Braun KP, Bulder MM, Chabrier S, Kirkham FJ, Uiterwaal CS, Tardieu M, Sébire G (2009) The course and outcome of unilateral arteriopathy in 79 children with ischaemic stroke. Brain 132: 544-557

Chapman SB, Max JE, Gamino JF, McGlothlin JH, Cliff SN (2003) Discourse plasticity in children after stroke: age at injury and lesion effects. Pediatric Neurology 29: 34-41

De Schryver ELLM de, Kappelle LJ, Jennekens-Schinkel A, Peters ACB (2000) Prognosis of ischaemic stroke in childhood : a long-term follow-up study. Developmental Medicine & Child Neurology 42: 313-318

Fullerton HJ, Wu YW, Zhao S, Johnston SC (2003) Risk of stroke in children: ethnic and gender disparities. Neurology 63: 189-194

Ganesan V, Hogan A, Shack N, Gordon A, Kirkham FJ (2000) Outcome after ischaemic stroke in childhood. Developmental Medicine & Child Neurology 42: 455-461

Gout A, Seibel N, Rouviere C, Husson B, Hermans B, Laporte N, Kadhim H, Grandin C, Landrieu P, Sébire G (2005) Aphasia owing to subcortical brain infarcts in childhood. Journal of Child Neurology 20: 1003-1008

Jennekens-Schinkel A, Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam, Uitgeverij Boom, Hoofdstuk 7, Herseninfarcten en hersenbloedingen, pp 273-311

Lynch JK (2004) Cerebrovascular disorders in children. Current Neurology and Neuroscience Reports 4: 129-138

Sébire G, Tabarki B, Saunders DE, Leroy I, Liesner R, Saint-Martin C, Husson B, Williams AN, Wade A, Kirkham FJ (2005) Cerebral venous sinus thrombosis in children : risk factors, presentation, diagnosis and outcome. Brain 128 (pt 3): 477-489

Steinlin M, Roellin K, Schroth G (2004) Long-term follow-up after stroke in childhood. European Journal of Pediatrics 163: 245-250

Zimmer JA, Garg BP, Williams LS, Golomb MR (2007) Age-related variation in presenting signs of childhood arterial ischemic stroke. Pediatric Neurology 37: 171-175